¿Qué es la afasia progresiva primaria?

La afasia progresiva primaria (APP) o demencia frontotemporal (DFT) es una variable temporal del síndrome lobar frontotemporal que cursa con un empeoramiento progresivo del lenguaje, durante al menos los dos primeros años de evolución, manteniendo relativamente preservadas, en un inicio, otras capacidades cognitivas. Se asocia neuropatológicamente con la atrofia de las regiones frontales y temporales del hemisferio izquierdo.

Fue descrita por primera vez en 1890 por Pick Warrington como un trastorno progresivo de la memoria semántica, es decir, una alteración selectiva de reconocimiento para identificar o indicar el significado de un estímulo. Mesulam, en 1982, la describió de manera más específica en la literatura clásica, como un síndrome clínico que se caracteriza por la degeneración de las regiones del lenguaje en el hemisferio dominante, que determina una pérdida progresiva del lenguaje.

Dada su prevalencia,15-22 casos por cada 100.000 habitantes, es la causa más común de demencia en adultos menores de 65 años, siendo la edad de presentación más frecuente entre los 40-65 años, afectando tanto a hombres como mujeres, aunque clásicamente la forma conductual ha sido descrita mayoritariamente en hombres.

Tipos de afasias progresivas primarias

En la actualidad se reconocen 3 tipos de APP:

Variante semántica o demencia semántica

Se caracterizan por ser afasias fluentes con poco contenido informativo y con importantes dificultades en la denominación de objetos e imágenes, en la evocación y en la comprensión del significado de las palabras sueltas. Por el contrario, la articulación, la fonología, la morfosintaxis y la capacidad de repetición se hallan, normalmente, preservadas. Cabe destacar que la gran mayoría presentarán rigidez cognitiva y problemas conductuales. El problema central y principal es el trastorno progresivo y severo de la memoria semántica.

Variante no fluente o afasia progresiva no fluente con variante agramática

Puede equivaler a una apraxia del habla, es decir, un deterioro motor del habla como resultado de una deficiencia del procesamiento fonológico del habla y de su planificación, resultando una alteración en la transformación de las representaciones fonológicas en patrones articulatorios específicos, acompañado de agramatismo. En su inicio se aprecian los primeros síntomas de la apraxia como son la presencia de omisiones, sustituciones, adiciones o interposiciones de los sonidos del habla. Conforme va evolucionando, se aprecia un habla enlentecida, disprosódica (falta de entonación) acompañada de un lenguaje muy simple con oraciones cortas y omisión de morfemas gramaticales.

Variante logopénica o afasia progresiva logopénica (“falta de palabras”)

Se reconoce fácilmente debido a las numerosas pausas y bloqueos que ralentizan el discurso debido a las dificultades para encontrar la palabra (anomia). Su lenguaje se caracteriza por la cantidad de parafasias fonológicas que conforman su lenguaje estando conservada la gramática y la articulación. Es importante diferenciar que este tipo de pacientes presentan errores fonémicos (parafasias fonológicas)  pero no errores articulatorios. En la escritura se evidencian errores ortográficos. La afectación a nivel de memoria auditiva verbal hace que presenten alteraciones en la repetición de frases así como en la comprensión de frases de larga longitud. El cálculo les supone una gran dificultad.

Esta variante logopénica que cursa con afectación de memoria episódica, se asocia con características de la enfermedad de Alzheimer, sin embargo, la podremos diferenciar por la afectación en la repetición a nivel de palabra que cursa esta última, pudiéndose comparar con una afasia de conducción.

En ocasiones, es difícil diferenciar la variante semántica de la logopénica. El diagnóstico diferencial lo podremos realizar teniendo en cuenta la velocidad del discurso, siendo más lento en la afasia logopénica, la presencia de parafasias fonológicas, un menor uso de verbos y pronombres frente a un mayor uso de palabras de alta frecuencia.

Además de estos criterios existen 3 clases de biomarcadores que contribuyen a un diagnóstico certero:

• La neuroimagen mediante resonancia magnética
• Un estudio genético completo
• El análisis del líquido cefalorraquídeo

Evolución y pronóstico

A diferencia de otras enfermedades neurodegenerativas, como puede ser la enfermedad de Alzheimer, la APP debuta a una edad temprana, entre los 40 y 65 años. Si bien está establecido que la afectación  del lenguaje es la predominante o única manifestación clínica apreciable, la práctica clínica en este campo nos indica que la enfermedad casi siempre evoluciona a un deterioro generalizado, en un periodo corto de tiempo similar al presentado por algunas demencias degenerativas.

La supervivencia en la APP desde el inicio de los síntomas se sitúa entre los 6 y 11 años. Esta supervivencia se reduce especialmente en casos de APP asociados a enfermedad de neurona motora, según Jordi Serra-Mestres.

Necesidad de tratamiento logopédico

Teniendo en cuenta esto último, hemos de tener claro que la rehabilitación logopédica ha de considerarse necesaria en la primera fase de diagnóstico. Es fundamental para el paciente y el familiar recibir asesoramiento por nuestra parte sobre el manejo de las dificultades expresivas y comprensivas que irán apareciendo así como derivarles al especialista en Neuropsicólogía en cuanto evidenciemos la presencia de alteraciones cognitivas y/o conductuales.

El programa de tratamiento inicial ha de basarse en los siguientes pilares básicos:

• Realización de una evaluación cuantitativa del lenguaje expresivo y comprensivo tanto oral como escrito (Test Barcelona, Test de Boston, Test Epla, Token Test).
• Programación del tratamiento en el cual se establezcan objetivos funcionales, centrado no tanto en el trabajo restitutivo sino más en el compensatorio, incorporando estrategias para mejorar la comunicación e instaurar posibles sistemas alternativos de comunicación cuanto antes.
• Acompañamiento al paciente y al cuidador. Es necesario ayudarles en todo momento, adelantarnos a acontecimientos que puedan aparecer como el aislamiento social por la falta de comunicación, depresión y dificultades en el manejo conductual.

Nuestra experiencia en este tipo de afasias certifica la necesidad de realizar tratamiento logopédico, al menos durante el primer año del diagnóstico. Dado que la anomia está presente en la mayor parte de los casos, es conveniente entrenar en tareas de denominación, evocación y categorización de los diferentes campos semánticos funcionales establecidos en su rutina así como potenciar aspectos más conservados como suelen ser la lectura y la escritura. Si estas tareas se realizan con la ayuda de un sistema aumentativo de comunicación (SAC) pictográfico, bien en soporte papel o electrónico, no solo potenciaremos esta herramienta como apoyo a la rehabilitación, sino también como apoyo a su comunicación.

El etiquetado de objetos que formen parte de su rutina en el domicilio resulta en muchas ocasiones una gran ayuda para reducir la frustración a la hora de comunicarse o de realizar demandas de las actividades de la vida diaria.

En una segunda fase, la aparición de alteraciones cognitivas será notoria. Las dificultades en memoria de trabajo, en atención, en desorientación temporal y espacial, en cálculo serán cada vez mayores.

Esta enfermedad se caracteriza por cambios en la personalidad, rigidez, problemas conductuales y regulación emocional. La apatía es un síntoma común en la mayoría de los casos, manifestándose como una pérdida de la motivación e interés por los asuntos laborales y actividades sociales, personales y familiares. Todo ello junto, unido a la falta de iniciativa para tomar decisiones y el aplanamiento afectivo frente a situaciones personales o familiares, pueden conllevar en un aislamiento social progresivo. En esta fase contaremos con la ayuda de la figura del neuropsicólogo.

Desde el ámbito logopédico, valoraremos el paso de un formato de rehabilitación individual a un tratamiento en formato grupal con el objetivo de lograr una mayor generalización del uso del SAAC así como el fomento de relaciones sociales con personas que también presentan secuelas similares.

Conclusiones

La APP es un síndrome clínico cada vez más diagnosticado en el ámbito de las enfermedades neurodegenerativas, diferenciándolo de manera clara de la enfermedad de Alzheimer, y cada vez más derivado por especialistas en Neurología y Psicogeriatría a los Servicios de Logopedia.

El diagnóstico de APP se basa en la presentación clínica y se apoya en las exploraciones complementarias como la evaluación del lenguaje, de la memoria semántica y de la función visuo-perceptiva.

Nuestra experiencia en este ámbito apuesta por ofrecer, además de un de tratamiento logopédico específico que ayude a buscar estrategias de compensación ante las dificultades expresivas y comprensivas orales y escritas, un acompañamiento en las distintas fases del proceso degenerativo que ayude a guiar tanto a quien lo sufre como a las personas que ejercen como cuidadores principales, ofreciéndoles la máxima calidad de vida.

Los sistemas alternativos de comunicación serán un canal importante de comunicación que habrá que trabajar desde la fase inicial, a pesar de tener claro que al final del proceso su utilidad se verá interferida por el deterioro cognitivo que irá siendo cada vez mayor.

A diferencia de las afasias que muestran tendencia a una evolución favorable, la APP presenta un perfil claramente degenerativo, tanto a nivel neuropsicológico como lingüístico, correspondiendo ambas tendencias más a perfiles de personas con demencias que a perfiles afásicos.

Referencias bibliográficas

• Mesulam MM. Primary progressive aphasia: a 25-year retrospective. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2007;21:S8–11.
• Sandra Baeza V., Carla Bustos R. y Pamela Ovando B. Afasia logopénica: presentación de un caso y revisión de la literatura. Revista chilena neuropsiquiatría; 2012. 50(3); 166-173.
• M. Fernández-Matarrubia, J.A.Matías-Guiu,T. Moreno-Ramos y J.Matías-Guiu. Demencia frontotemporal variante conductual: aproximación clínica y terapéutica. Revista neurología, 2014; 29(8); 464-472.
• Patricia Lillo Z, MD, Phd (1), Cristián Leyton M, MD, PHD (2). Demencia frontotemporal. Cómo ha resurgido su diagnóstico. Revista médica, (2016). 27 (3), 309-318.
• Domínguez Duarte, Paula Katherin Velosa Vega, Nathalia Andrea · Marcadores lingüísticos de la afasia progresiva primaria. Escuela Colombiana de Rehabilitación. 2016.
• Jordi Serra- Mestres. Afasia progresiva primaria: aspectos clínicos y diagnósticos. Informaciones Psiquiátricas. 2017. nº 228.