El doctor Agustín Sagasta compartió en sesión clínica sus conocimientos sobre la demencia frontotemporal

14/05/2019

Se trata de una entidad con una amplia variabilidad clínica en función de la zona cerebral más afectada y que generalmente cursa con una mezcla progresiva de problemas conductuales, verbales y motores. La edad de comienzo, entre 45 y 65 años, es igualmente una de sus principales características y un factor muy ligado al diagnóstico.

El doctor Agustín Sagasta, neurólogo del Hospital Aita Menni, con más de 20 años de experiencia, sobre todo en las áreas de Psicogeriatría y Daño Cerebral, nos habló de la demencia frontotemporal (DFT), en nuestra última sesión clínica. Para comenzar, recordó que existen muchos tipos de demencia y que esta es una de las demencias más comunes, aunque en lo que respecta a la incidencia está muy por debajo de la enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia vascular (DV). Concretamente la DFT o síndrome de degeneración lobar frontotemporal es la tercera demencia degenerativa más frecuente (tras la EA y la demencia con cuerpos de Lewy). La prevalencia de esta enfermedad neurodegenerativa es de un caso por cada 50 casos de Alzheimer. De la DFT puede decirse que afecta a personas más jóvenes (de entre 45 y 65 años) y que ocupa entre el primer y el segundo lugar como causa de demencia en menores de 65 años.

No se trata de una de las enfermedades más habituales en nuestros centros, sin embargo el doctor Sagasta ha tratado varios casos. Tres de ellos sirvieron como base a la discusión entre los profesionales que acudieron a la sesión. La prevalencia global de esta demencia, que forma parte de llamado 'complejo Pick' -en honor a Arnold Pick, el psiquiatra checo que describió, a finales del siglo XIX, los primeros casos de esta patología-, ronda los 3 casos por cada 100.000 habitantes en población general, cifra que podría ascender hasta 15/100.000 en menores de 65 años.

Edad y herencia genética

Como toda enfermedad neurodegenerativa, en la demencia frontotemporal se sospecha siempre de una mutación genética. El comienzo de la demencia antes de los 65 años y factores como que la persona enferma tenga un familiar de primer grado con demencia o trastorno similar apoyan el diagnóstico, junto con algunos trastornos de conducta (descuido de la imagen y la higiene personal, rigidez e inflexibilidad mental, distraimiento e inconstancia, hiperoralidad, cambios en la dieta, comportamiento perseverante…). Las alteraciones del lenguaje, empezando por la economía verbal, pasando por la expresión verbal repetitiva hasta llegar en las fases más avanzadas al mutismo, son otra de las características de la DFT. Reflejos primitivos de desinhibición frontal, incontinencia, acinesia, rigidez y temblor, presión arterial baja y lábil, parálisis bulbar, debilidad y atrofia muscular, fasciculaciones (enfermedad de la neurona motora) son algunos de sus signos físicos. 

Se trata de un síndrome muy heterogéneo. Algunos pacientes pueden presentar parkinsonismo o datos de enfermedad de motoneurona. La DFT presenta múltiples variantes, dependiendo de la zona cerebral más afectada cursará con unos síntomas u otros. Por lo general, los síntomas, al principio sutiles, van agravándose progresivamente. "Determinadas proteínas degeneran, las neuronas no ejercen bien su función, restos proteicos no se digieren, se acumulan… Se producen una cascada deteriorante que con el paso del tiempo hace esta enfermedad indistinguible de otras demencias. La supervivencia media tras el diagnóstico ronda los 8 años", explica el doctor Sagasta


Tres rasgos clínicos precoces caracterizan esta enfermedad neurodegenerativa:

•       Alteración del comportamiento y la conducta social

•       Cambio en la personalidad

•       Afectación del lenguaje

Más avances en investigación 

"Hay más pacientes de los que se pensaba", asegura el doctor Sagasta. Cada vez se diagnostican más. Y si bien no se trata de una enfermedad nueva, en el siglo XXI se ha avanzado mucho en su conocimiento: cada vez se sabe de más mutaciones genéticas y alteraciones moleculares relacionadas con la demencia frontotemporal. Paralelamente, estudios neurofisiológicos y de neuroimagen contribuyen a conocer mejor qué áreas del cerebro de los pacientes están alteradas. Pero, a pesar de los importantes avances, la DFT no tiene tratamiento específico, por lo que es necesario seguir investigando. Sería interesante identificar un biomarcador diagnóstico que permitiera detectar la enfermedad de manera más precoz. Hablamos de un síndrome degenerativo que provoca una gran discapacidad en las personas afectadas y una gran sobrecarga en la familia. La supervivencia tras el diagnóstico de esta demencia "prima hermana del alzheimer", como la define coloquialmente nuestro expertono supera los 15 años. 

Los aplausos al ponente por su esclarecedora exposición se mezclaron en esta sesión con una ovación de homenaje al también doctor German Baraibar, que se jubila tras una vida dedicada a la asistencia psiquiátrica en Aita Menni.